لیزوزوم و عملکرد آن – به زبان ساده

عملکرد لیزوزم

فیلم آموزش زیست‌ شناسی سلولی در فرادرس

کلیک کنید

لیزوزوم‌ها چندین نوع مولکول مختلف را هضم ‌می‌کنند. آن‌ها ‌می‌توانند مولکول‌های غذایی را که وارد سلول ‌می‌شوند به قطعات کوچکتر تجزیه کنند، اگر یک وزیکول درون ریز (وزیکولی که ذرات را به درون سلول ‌می‌آورد) با لیزوزوم‌ها ادغام یا به اصطلاح فیوز شود، لیزوزوم‌ها قادر به گوارش محتویات این وزیکول‌ها هستند.

اگرچه کارکرد اصلی لیزوزوم‌ها پردازش و بازیافت مواد قدیمی یا مضر است، اما آن‌ها در تعدادی از فرآیندهای بیولوژیکی و عملکردهای دیگر سلولی نیز دخیل هستند.

برای یادگیری عملکرد لیزوزوم و آشنایی بیشتر با آن می‌توانید فیلم آموزش رایگان لیزوزوم و عملکرد آن در سلول همراه با بازیافت مواد سلولی و اهمیت زیستی آن در فرادرس را تماشا کنید که آن را در همین بخش قرار داده‌ایم.

ساختار لیزوزوم

لیزوزوم‌ها به طور کلی اندامک‌های بسیار کوچکی هستند، اندازه آن‌ها بین ۰٫۱ تا ۰٫۵ میکرومتر اندازه‌گیری شده است، اگرچه گاهی ‌می‌توانند به اندازه ۱٫۲ میکرومتر نیز برسند. لیزوزوم‌ها از ساختارهای ساده‌ای تشکیل شده‌اند، در واقع این کره‌ها از غشای دو لایه لیپید ساخته شده‌اند که محلولی درون خود محصور کرده‌اند و حاوی انواع آنزیم‌های هیدرولازی هستند.

لیپید‌هایی که دو لایه غشایی را تشکیل ‌می‌دهند، فسفولیپید‌ها نام دارند. فسفولیپیدها مولکول‌هایی هستند که سر آبگریز و دم آب دوست دارند. بخش آب دوست فسفولیپیدها را گروه فسفات و یک مولکول گلیسرول و دم اسید‌های چرب بخش آبگریز آن‌ها را تشکیل می‌دهند. با توجه به اختلاف در خواص این دو بخش مولکول‌های فسفولیپیدی، فسفولیپید‌ها به طور طبیعی غشاهای دو لایه را وقتی در محلول حاوی آب قرار ‌می‌گیرند، تشکیل ‌می‌دهند. سر‌های گروه فسفات به سمت خارج از لایه حرکت ‌می‌کنند، در حالی که دم اسید‌های چرب در سمت داخل لایه قرار می‌گیرند تا از آب دور شوند.

لیزوزوم‌ها با جوانه زدن از دستگاه گلژی تشکیل ‌می‌شوند و آنزیم‌های هیدرولیتیک درون آن‌ها در شبکه آندوپلاسمی ساخته ‌می‌شوند. آنزیم‌هایی که در شبکه آندوپلاسمی ساخته می‌شوند با مولکول مانوز ۶- فسفات نشان دار‌ می‌شوند و درون وزیکول‌هایی به دستگاه گلژی منتقل شده و سپس در لیزوزوم‌ها بسته بندی ‌می‌شوند.

در لیزوزوم‌ها انواع مختلفی از آنزیم‌ها شامل پروتئاز‌ها، آمیلاز‌ها، نوکلئاز‌ها، لیپاز‌ها و اسید فسفاتاز‌ها وجود دارند. معمولاً آنزیم‌ها براساس مولکولی که آن را تجزیه ‌می‌کنند، نامگذاری می‌شوند. به عنوان مثال، پروتئاز‌ها، پروتئین‌ها را تجزیه ‌می‌كنند و نوکلئازها اسید‌های نوكلئیك را می‌شکنند، آمیلاز‌ها نیز نشاسته‌ها را به قندهای ساده تجزیه ‌می‌کنند.

تصاویر زیر یک ساختار ساده از لیزوزوم و تصویری دقیق‌تر از ساختار دو لایه فسفولیپید است.

لیپوزوم‌ها ساختارهایی هستند که نباید با لیزوزوم‌ها اشتباه گرفته شوند، در واقع لیپوزوم‌ها، وزیکول‌های مصنوعی هستند که مانند همه وزیکول‌ها از جمله لیزوزوم‌ها از دو لایه فسفولیپید تشکیل شده‌اند. لیپوزوم‌ها در پزشکی، تولیدات آرایشی و بهداشتی و همچنین صنایع غذایی کاربردهای فراروانی دارند. در پزشکی برای دارورسانی هدفمند از لیپوزوم‌ها به عنوان حامل دارو استفاده می‌شود.

بیماری‌های ذخیره‌‌ای لیزوزومی

برخی از اختلالات متابولیک ارثی ‌می‌توانند باعث نقص در عملکرد صحیح لیزوزوم‌ها شوند. به این اختلالات بیماری‌های ذخیره‌ای لیزوزو‌می (Lysosomal Storage Diseases) ‌یا LSD گفته ‌می‌شود. تاکنون در حدود ۵۰ نوع بیماری ذخیره‌ای لیزوزومی در انسان شناسایی شده است.

اما این بیماری‌ها به ندرت در افراد مشاهده می‌شود و نرخ ابتلا افراد به هر یک از این بیماری‌ها اغلب در حدود ۱ در هر ۱۰۰ هزار نفر است. با این حال، به عنوان یک گروه، بیماری های ذخیره‌ای لیزوزومی ۱ در هر ۵۰۰۰ تا ۱۰۰۰۰ تولد رخ ‌می‌دهند. LSDs معمولاً هنگا‌می ‌رخ ‌می‌دهد که فرد در خصوص یک آنزیم کمبود داشته باشد که مولکول‌های بزرگی مانند پروتئین‌ها یا لیپید‌ها را تجزیه ‌می‌کند. از آنجا که سلول‌های بدن فرد فاقد آنزیم است، مولکول‌های بزرگ نمی‌توانند تجزیه شوند و در نهایت آن‌ها درون سلول باقی مانده و متجمع می‌شوند که در آخر می‌توانند سلول را از بین ببرند.

فیلم آموزش سیتوژنتیک و مفاهیم‌کلیدی در فرادرس

کلیک کنید

علاوه بر موارد اتوزومال بیماری‌های ذخیره‌ای لیزوزومی، چندین نوع از این بیماری‌ها نیز شناسایی شدند که نحوه وراثت آن‌ها وابسته به کروموزوم X است، به این معنی که برخی از بیماری‌های لیزوزومی به دلیل جهش در کروموزوم X رخ ‌می‌دهند. یکی از این LSD‌ها بیماری فابری (Fabry) است. بیماری فابری در جمعیت‌های مختلف به ندرت مشاهده می‌شود، به طوری که 1 در هر 40000-120،000 تولد زنده این بیماری ممکن است ایجاد شود. افراد مبتلا به بیماری فابری در آنزیم آلفا گالاکتوزیداز A کمبود دارند و این باعث ‌می‌شود که «گلیکولیپید گلوبوتریاسیلر آمید» (Glycolipid Globotriaosylceramide) در بدن ایجاد شود.

علائم این بیماری شامل خستگی، دردو سوزش در اندام‌ها یا درد کلی بدن، وزوز گوش، حالت تهوع، عوارض قلبی و کلیوی و برجستگی‌های روی پوست به نام «آنژیوکراتوما» (Angiokeratomas) هستند. جهش عامل بیماری فابری روی کروموزوم X قرار دارد، اما زنانی که تنها یک نسخه از ژن جهش یافته دارند، علائم بیماری را نشان ‌می‌دهند. از آنجا که مردان فقط یک کروموزوم X دارند، علائم آن‌ها شدیدتر است. امید به زندگی برای مبتلایان به این بیماری در مردان تا سن 58٫2 و در زنان 75٫4 برآورده شده است.

اصطلاحات مرتبط با لیزوزوم

• وزیکول (Vesicle): محفظه کوچکی از لایه فسفولیپیدی در سلول است که ‌می‌تواند مولکول‌ها را به بخش‌های مختلف سلول منتقل کند.
• بیماری‌های ذخیره سازی لیزوزو‌می ‌(LSDs): گروهی حدود 50 اختلال ژنتیکی که در آن‌ها عملکرد لیزوزو‌می‌ غیر‌طبیعی است و اغلب با کمبود یا کارکرد نامناسب یک آنزیم در ارتباط هستند.
• اتوفاژی (Autophagy): تخریب اجزا و ترکیبات غیرضروری یا اجزایی از سلول که عملکرد مناسب ندارند را اتوفاژی می‌گویند.
• آنزیم هیدرولیتیک (Hydrolytic Enzyme): آنزیم‌ها یا پروتئین‌هایی که واکنش شیمیایی مربوط به هیدرولیز را تسریع ‌می‌کند، تحت عنوان آنزیم‌های هیدرولیتیکی شناخته می‌شوند.